TY  -  JOUR
AU  -  Sottile, Irene
AU  -  Pucci, Carlotta
AU  -  Severino, Debora
AU  -  Sconza, Ilaria
AU  -  Cannataro, Martina
AU  -  Ruffolo, Livia
AU  -  Loche, Elena
AU  -  Risoli, Antonella
AU  -  Zenoni, Davide
AU  -  Falcone, Emilia
T1  -  Supplementi nutrizionali<br>nelle malattie mitocondriali
PY  -  2022
Y1  -  2022-03-01
DO  -  10.1704/3794.37786
JO  -  Bollettino SIFO
JA  -  Boll SIFO
VL  -  68
IS  -  2
SP  -  97
EP  -  108
PB  -  Il Pensiero Scientifico Editore
SN  -  0037-8798
Y2  -  2026/05/31
UR  -  http://dx.doi.org/10.1704/3794.37786
N2  -  <b>Riassunto</b><br><br>
I mitocondri sono organuli presenti in tutte le cellule nucleate del nostro organismo ed hanno un ruolo fondamentale nel metabolismo energetico cellulare, producendo il 95% dell’ATP richiesta grazie al ciclo di Krebs, la fosforilazione ossidativa e la beta-ossidazione degli acidi grassi, utilizzando come cofattori e substrati vitamine come la tiamina (vitamina B1) e la riboflavina (vitamina B2), che possono essere acquisite solo attraverso la dieta e non sintetizzate endogenamente. Con un ruolo così importante per l’omeostasi dell’organismo, ne consegue che mutazioni nel DNA mitocondriale (mtDNA) o nel DNA cellulare che esprime per proteine mitocondriali porteranno a malattie con una vasta gamma di sintomi ed eziologie, soprattutto correlati a sistemi ed organi ad alto consumo energetico. La supplementazione esterna di riboflavina e tiamina è stata spesso indagata come terapia per le malattie mitocondriali, con il razionale di offrire una maggior quantità di substrati e cofattori ad un organismo carente.

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